O físico britânico Stephen Hawking foi responsável por popularizar a chamada “Teoria de Tudo”, mas, além dos mistérios da Física, ele também chamou a atenção para a esclerose lateral amiotrófica (ELA). Falecido em 2018, o estudioso foi um dos portadores do distúrbio mais conhecidos mundialmente. Assim como aconteceu com Hawking, quem tem essa condição perde as forças do corpo gradualmente. Dessa forma, ao poucos, são perdidas capacidades corporais importantes, como a de falar, se movimentar e, até mesmo, respirar. As causas por trás da condição ainda são um mistério para a Medicina.
O que é a ELA?
Esclerose lateral amiotrófica é um distúrbio provocado pela morte dos neurônios motores, responsáveis por enviar aos músculos os comandos que os fazem se movimentar. O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose). Assim, de maneira degenerativa e progressiva, a doença leva a uma paralisia irreversível. O seu nome é difícil, mas descreve o que é necessário para entender o que ocorre:
- Esclerose: endurecimento;
- Lateral: que começa geralmente em um dos lados do corpo;
- Amiotrófica: resulta na atrofia dos músculos.
Na esclerose lateral amiotrófica, há fraqueza muscular acompanhada de endurecimento dos músculos. Foto: herraez/Adobe Stock
A ELA, então, é uma condição dolorosa e debilitadora, que piora lentamente. Segundo o Ministério da Saúde, a curto e médio prazo a doença gera o enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo no geral. Em longo prazo, quando os músculos do peito param de trabalhar, por exemplo, fica muito difícil respirar por conta própria.
Alexandre Bossoni, neurologista do Hospital Santa Paula, em São Paulo, explica que, após ser diagnosticada com ELA, a expectativa de vida de uma pessoa é de três a cinco anos, mas que o tempo exato depende muito do tipo de suporte recebido. Apesar disso, existem exceções. É o caso de Hawking. O físico recebeu o diagnóstico aos 21 anos, após apresentar quadros de fraqueza muscular nas pernas. Os médicos previram que ele não viveria mais que três anos. Ele faleceu aos 76.
Quais as possíveis causas?
Os sintomas da ELA normalmente começam a aparecer após os 50 anos, mas também podem surgir em pessoas mais novas. Os motivos, porém, ainda não estão claros. Segundo o Ministério da Saúde, sabe-se que, em cerca de 10% dos casos, a condição é causada por um defeito genético. Além disso, outras explicações podem estar relacionadas com o distúrbio são:
- Mutação genética;
- Desequilíbrio químico no cérebro, com níveis de glutamato mais elevado, o que é tóxico para as células nervosas;
- Doenças autoimunes;
- Mau uso de proteínas.
Quais os principais sintomas da ELA? Quando suspeitar da doença?
Bossoni explica que um sinal de alerta para a doença é quando há fraqueza e perda de controle dos movimentos do corpo e que pioram de forma progressiva. De acordo com a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (AbraELA), além da fraqueza muscular, é possível apresentar espasmos, dificuldade para respirar e engolir, rouquidão, problemas de dicção, cabeça caída, reflexos involuntários e cãibras musculares.
Considerada rara, a ELA atinge cerca de uma em cada 50 mil pessoas por ano, segundo o Ministério da Saúde. Ainda de acordo com a pasta, a doença é mais prevalente nos pacientes de 55 a 75 anos. Além disso, a maior parte das ocorrências é entre homens. Embora não existam fatores de risco conhecidos, sabe-se que que parentes próximos de alguém diagnosticado com ELA têm chances de desenvolvê-la também. Nesses casos, é recomendado acompanhamento médico periódico.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da ELA é feito, inicialmente, por meio de análise clínica e exame físico, capazes de mostrar algumas deficiências físicas, além de sinais e sintomas que podem estar relacionados à doença. Segundo a AbraELA, o processo de investigação da doença costuma levar, em média, 11 meses para chegar a um resultado.
Segundo Bossoni, para confirmar o diagnóstico, o médico especialista deve realizar exames neurológicos, como a eletroneuromiografia, um conjunto de testes que avalia a função dos nervos e músculos, assim como a relação dos dois.
Existe tratamento?
Não existe cura para a esclerose lateral amiotrófica. No entanto, o neurologista do Hospital Santa Paula explica que há, no momento, um remédio aprovado no Brasil que reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida do paciente.
O seu nome é riluzol e ele é distribuído gratuitamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Além disso, fisioterapia, reabilitação e uso de órteses e outras medidas ortopédicas podem ser necessários para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral, conforme cada caso.
A AbraELA alerta que o tratamento envolve um acompanhamento multidisciplinar, realizado por especialistas em diversas áreas da saúde. Além da fisioterapia motora e respiratória, devem ser envolvidos profissionais como fonoaudiólogos, nutricionistas, psicólogos e terapeutas ocupacionais.
Como é o estágio final da vida de quem tem ELA?
O estágio final da esclerose lateral amiotrófica é marcado por uma progressão da fraqueza muscular, levando à perda da capacidade de realizar atividades básicas. Bossoni explica que, na prática, a rotina de uma pessoa com ELA em seu estágio avançado envolve, normalmente, o uso de aparelhos para respirar, sondas para a alimentação e a necessidade de apoio para realização de suas atividades.
Apesar disso, cuidados paliativos e tecnologias assistivas são importantes aliados que podem garantir uma melhor qualidade de vida nesse momento. O SUS oferece assistência e medicamentos gratuitos, de forma integral, aos pacientes com essa doença.